Mucca pazza, muore una donna di 44 anni a Livorno

La vicenda della donna livornese era stata segnalata come "probabile variante della malattia di Cjd" già nell'ottobre del 2009 dal ministero della salute dopo una prima diagnosi effettuata dall'istituto neurologico "Besta" di Milano. Non è mai stato chiarito come la paziente abbia contratto la malattia. Sia l'Asl sia il ministero della Salute hanno sempre escluso qualsiasi rischio di contagio per familiari e operatori sanitari, ritenendo non necessarie misure precauzionali di qualsiasi tipo.

PRIMI SINTOMI - I primi sintomi della patologia erano comparsi nel settembre 2008, ma la diagnosi è stata fatta nell'ottobre 2009 dall'Istituto Besta (Irccs) di Milano dove la signora livornese era stata mandata per un approfondimento diagnostico. La successiva gestione del caso è stata di tipo domiciliare, a esclusione di una parentesi di ricovero durato 10 giorni nel febbraio 2010. Ma lo scorso luglio le condizioni generali della signora hanno indotto a ricercare un livello di assistenza più complesso che ha portato la donna a essere ricoverata, venerdi' 16 luglio, nell'Hospice di livornese, reparto che ha permesso la presenza costante dei familiari, dove e' stata assistita fino a oggi.

LA SCHEDA: CHE COS'E' LA MUCCA PAZZA - Il morbo cosiddetto della 'Mucca pazza' e' la variante umana dell'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, ovvero Bovine Spongiform Encephalopathy), una malattia neurologica cronica, degenerativa e irreversibile che colpisce i bovini causata da un prione, una proteina patogena conosciuta anche come "agente infettivo non convenzionale". La BSE fa parte di un gruppo di malattie denominate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) che colpiscono diverse specie animali, compreso l'uomo. Il primo caso di Bse e' stato identificato nel Regno Unito nel 1986. La causa dell'insorgenza della malattia fu imputata all'uso delle farine animali come supplemento proteico nell'alimentazione dei bovini. Otto anni dopo la comunita' europea ha messo al bando definitivamente questa pratica. In Italia, il ministero della Sanita', e' intervenuto - con l'ordinanza di marzo 2001 con cui si vieta la vendita delle parti del bovino che interessano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le "frattaglie". Dopo l'allarme Mucca Pazza del 2001 era stata messa al bando anche la bistecca con l'osso, ma dal 2005 la 'fiorentina' e' tornata sulle tavole degli italiani. L'agente infettivo del morbo e' una proteina modificata detta prione che colpisce i centri nervosi dell'animale. Questa proteina subisce una modificazione permanente della sua conformazione che provoca un danno irreversibile nella proteina presente normalmente nelle cellule sane del cervello. Cio' produce un'aggregazione tra le proteine che risulta nella formazione di dense placche fibrose. Questo fenomeno produce a livello clinico un deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell'animale e che conduce inevitabilmente alla morte. I prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione. Si ritiene che il contagio avvenga quando l'animale introduca nel proprio organismo, mediante l'alimentazione, tessuti di animali infetti. Le farine animali, ricavate dagli animali morti e usate per l'alimentazione bovina fino allo scoppio della malattia, sono state ritenute la causa prima di questa pestilenza. Stanley Prusiner, premio Nobel per la medicina per la sua ricerca sui prioni, e' uno dei firmatari dello studio che rivela come esistano legami tra il morbo della mucca pazza e una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD) che colpisce l'uomo. Nel 1996 il Regno Unito ha ammesso che la carne infetta da BSE ha probabilmente causato la morte per CJD di 10 giovani. In Italia si contano finora 142 casi di Bse.